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疾病名称:霍奇金病
其他名称:何杰金病,Hodgkin 病
疾病编码:ICD-9:201.903 ICD-10:C81.901
所属部位:全身,颈部,
所属科室:血液病科,肿瘤科,中医科,中医内科
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http://www.ntlykzs.com 日期:2013-05-02

    一、概述

    霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一个独特类型,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同,具有以下特点:①病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。②瘤组织成分多种多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。

    二、临床表现

    1.症状和体征:淋巴结肿大(特别是颈淋巴结)和纵隔淋巴结病,有或无发热,盗汗和体重减轻等复合症状,提示霍奇金病。但只有经过活检并在特异性的组织学检查中发现R-S细胞始可诊断。无淋巴结病的霍奇金病极其少见。可通过骨髓,肝或其他实质性组织的活检确定诊断。与非霍奇金淋巴瘤诊断混淆时,可作抗Leu-M (CD 15)和CD 30(Ber-H 2)单克隆抗体检查,该两种抗原都存在于R-S细胞上。

    霍奇金病与由传染性单核细胞增多症,弓形虫病,巨细胞病毒,非霍奇金淋巴瘤或白血病引起的淋巴结病鉴别可能存在困难。其临床症状也可能与肺癌,类肉瘤,结核以及以脾肿大为突出表现的各种疾病相混淆。

    2.并发症:骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损(“象牙”椎骨);罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折。由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸。骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿。气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣。肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿。

    三、医技检查

    可能有轻度到中度的中性粒细胞增多。疾病早期可发生淋巴细胞减少,到晚期更为显著。约20%病人有嗜酸细胞增多症,并可见血小板增多。贫血常为低色素和小细胞性的,通常发生于疾病晚期。该疾病晚期的贫血,与铁的再利用的缺陷有关,其特点是低血清铁,铁结合力低但骨髓中铁增加。可能出现脾功能亢进,主要见于脾脏明显肿大的病人。血清碱性磷酸酶增高通常表明骨髓或肝脏受累,或二者同时受累。白细胞碱性磷酸酶,血清结合珠蛋白,血沉,血清铜以及其他急性期反应物的增加表明病情在进展中。

    四、容易误诊的疾病

    1.慢性化脓性淋巴结炎。

    2.淋巴结核。

    3.传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生,有时很难与此病鉴别。

    五、治疗原则

    化疗或放疗可治愈大多数病人。在4~4。5周内给照射野予4000~4500cGy剂量,可根治95%以上患者的淋巴结病。此外,标准疗法应包括3600cGy照射邻近未受侵犯的区域(扩大照射野),因为病变是通过邻近的淋巴而扩散。尽管常推荐放疗,化疗联合方案,然而E亚型患者对放疗亦可能有效。对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗,然而治疗方案还是以分期为主要依据的。

    Ⅰ和ⅡA期的疾病可单用放射疗法,但治疗的照射野要扩大,包括膈上所有淋巴结分布的区域,大多数病人要扩大到主动脉周围的淋巴结和主动脉分叉处以及脾脏或脾蒂。此种治疗方案约可治愈80%的病人。治愈是指治疗后 年无病生存,此后复发极为罕见。大面积侵犯纵隔(>胸腔直径的1/3)的病人,单放疗复发率高,化疗后放疗可使约75%的病人无复发存活期延长。对特殊的ⅠA期,结节硬化型,或淋巴细胞占优势型患者,单用斗篷式照射可能已足够。

    ⅢA 1期的疾病,照射所有淋巴结(斗篷式及倒Y型)可使总存活率达85%~90%,5年无病存活率则可达65%~75%。在某些特殊的病例(如仅有轻微脾脏疾病),范围较小的放射疗法(减去盆腔照射野)也同样有效。对ⅡB和ⅢA 1期的疾病,可使用放疗和化疗,对ⅢA 2期疾病常使用联合化疗方案,可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法。治愈率已达75%~80%。

    由于单用放疗不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要单独使用联合化疗方案或联合化疗方案合并放疗,生存率为70%~80%。

    Ⅳ期A和B的疾病,应用联合化疗方案,特别是应用MOPP方案(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强的松)或ABVD方案(阿霉素,博来霉素,长春碱,氮烯咪胺)。根据近年随机研究,对大多数霍奇金病患者治疗来说,ABVD已成为的标准方案。该方案已使70%~80%的病人获完全缓解,而且>50%在10~15年内持续无病。前瞻性研究结果并未证明交替使用MOPP与ABVD或加入其他药物联合方案的疗效会优于ABVD方案。其他的有效药物有亚硝基脲,链脲霉素,顺氯氨铂以及鬼臼乙叉甙。未能缓解或在6~12个月内复发的患者其预后差。常规抢救治疗的疗效有限。自身骨髓或外周血干细胞的移植可选择病例进行。对强烈治疗全身情况可耐受以及对再次诱导化疗有效的患者,自身移植治愈率可达50%。同种异基因移植似无甚优越因而不予推荐。自身移植已在初发高危霍奇金病患者中进行研究。

    六、预防

    主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

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