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疾病名称:卵巢畸胎瘤
其他名称:卵巢皮样囊肿
疾病编码:ICD-9:236.201 ICD-10:236.201
所属部位:腹部,
所属科室:妇科,妇产科
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http://www.ntlykzs.com 日期:2012-12-13

一、概述

在各种类型的卵巢肿瘤里,有一种肿瘤中包含有毛发、牙齿、骨骼和油脂,称之为卵巢畸胎瘤。卵巢畸胎瘤是一种常见的卵巢生殖细胞肿瘤。好发于生育年龄妇女。约占原发性卵巢肿瘤总数的15%,其中95%98%为良性成熟性畸胎瘤,只有2%-5%为恶性畸胎瘤。成熟性囊性畸胎瘤大多发生于30岁左右的育龄妇女。临床症状无特异性,主要表现是盆腔包块,25%患者是偶然发现的,10%患者由于肿瘤破裂、扭转或出血会出现急腹痛。

该疾病的病理生理:卵巢畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,它并非是妇女怀了怪胎以后演变而来,而是来源于生殖细胞异常增生所至,属于一种生长在卵巢组织中由生殖细胞异常增生、集聚形成的肿瘤。因为生殖细胞中含有人体外胚叶、中胚叶和内胚叶三种组织成分,所以瘤子里会有毛发、油脂、皮肤、牙齿、骨片等外胚叶组织,也可能含有中胚叶或内胚叶组织如肌肉、胃肠、甲状腺组织等。根据病理组织学类型分为成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和卵巢甲状腺肿等。成熟性畸胎瘤中最常见的是成熟性囊性畸胎瘤,又称皮样囊肿。未成熟畸胎瘤具有恶性生物学行为。

二、临床表现

1.症状体征:卵巢畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表现:

⑴肿瘤恶变的症状:恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时,常表现为肿瘤迅速生长,失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴结肿大和肺、骨转移症状,同时每天出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

⑵急性症状:卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死、表现为先后剧烈疼痛和相应的局部症状。

⑶压迫和腔道梗阻症状:纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。

⑷无痛性肿块:这是畸胎瘤最常见的症状,多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见,骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种医学临床类型。

2.并发症:可并发扭转、感染、破裂、溶血性贫血及其他生殖细胞肿瘤。

三、医技检查

畸胎瘤的初步诊断主要依靠超声等影像学检查,手术病理检查为诊断的金标准。

1.平片表现:①多发现有特异的骨化和钙化,或牙齿。②肿瘤壁上可出现包壳样钙化。③肿瘤内部可出现低密度的透光阴影。

2.MR检查:①肿瘤内液性脂肪部分的信号强度呈短T1、长T2信号,是诊断畸胎瘤的主要依据。②肿瘤内部主要有碎屑和壁突两种结构,壁突的成分为脂类组织、头发、牙齿、骨骼。碎屑常位于囊性部分的下层,液性脂肪位于上层而产生分层信号。碎屑和壁突的信号强度大致为中等信号。脂质在T2加权像上信号非常高,头发的信号低于肌组织,骨骼与牙齿无信号。③由于脂肪造成的化学位移伪影,既可出现在肿瘤内,也可出现在肿瘤周围,此特征可与出血性病变相鉴别。

3.CT检查:①典型的CT征象为密度不均的囊性肿块,单侧或双侧性。②囊壁厚薄不均,边缘光整。③内含脂肪密度影响发育不全的骨骼及牙齿,也可见自囊壁突起的实体性结节影。如囊内同时含有脂肪和液体,则可见到上脂肪下液体的液-脂界面,并可随体位变动而改变位置。④为皮样囊肿时,CT仅表现为含液体的囊性占位,但囊壁可有蛋壳样钙化。⑤恶性畸胎瘤侵及邻近组织,表现为肿瘤与周围器官的脂肪层消失;肿瘤侵及膀胱、盆腔肌肉或肠管,则表现为与他们之间的分界不清。

4.B超检查:①成熟型畸胎瘤多数边界清晰,包膜、轮廓完整、光滑。②瘤内油脂祥物质呈现均质、密集细小光点,部分或完全布满囊腔。③油脂与黏、浆液同在一个囊腔时,则可见一回声增强的水平,称液脂面。④有毛发时可见球形或半球形光团,伴声影或声衰减。液内的毛发光团有浮动感。⑤骨、牙齿和软骨呈条片状强回声,伴声影或声衰减。⑥实质性部分呈现不均质性实性肿块,有弥漫分布的中等回声或强回声。

四、诊断依据

1.小囊肿多无自觉症状,生长缓慢,囊肿较大者可于下腹部出现肿块。巨大囊肿可压迫横膈,引起心慌、气短,并可有腹胀、食欲缺乏、水肿及消瘦等症状。蒂扭转、破裂或感染时,可产生急性腹痛。

2.下腹部摸到囊性肿块,多为圆形,大者可充满全腹。一般可活动。叩诊囊肿所在部位为浊音,腹两侧为鼓音。无移动性浊音。

3.妇科检查:子宫之一侧或双侧有球形囊性肿块,表面光滑,可活动。

4.超声检查协助诊断。

5.X线平片:可显示囊性畸胎瘤内之牙齿或骨骼阴影。

6.病理检查确诊。

五、容易误诊的疾病

该疾病应与盆腔炎性肿物、子宫内膜异位症、子宫浆膜下肌瘤、黄体破裂、阑尾炎等疾病鉴别。

六、治疗原则

卵巢畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期发现手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变。

1.手术治疗

⑴剖腹手术:宜采取肿瘤剥除术,保留患侧卵巢的正常组织。注意避免将肿瘤弄破而使肿瘤内容物污染腹腔。对单侧成熟畸胎瘤患者,手术时均应作对侧卵巢剖开探查,剖探时应注意在卵巢门部位勿太深,以免因该处出血多而结扎过多,影响卵巢血运。

腹腔镜手术:采用电刀切开、分离和止血。注意手术中出现囊内容物溢出时,需用大量生理盐水冲洗,直至冲洗液变为清亮。

2..放疗、化疗:恶性卵巢畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗,手术切除后常规化学专业治疗1.52年常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。2006年以来,推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例,放疗剂量镜下残留以25Gy为宜,肉眼残留者可应用到35Gy对手术切除完整者,近年主张以化疗为主,放疗慎用,以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者,可应用术前化疗或放疗,使肿瘤缩小后再予延期根治手术,对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例,应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的目的。

七、预后

成熟性囊性畸胎瘤的复发率为2%左右,复发时间间隔超过10年,多见于双侧病变患者。成熟性囊性畸胎瘤的恶变率为2%3%,恶变易发生在头节附近,以鳞癌变最为常见。发生鳞癌变的患者预后不佳,死亡率可达75%86%。未成熟畸胎瘤的复发率在50%以上,但复发性未成熟畸胎瘤具有自未成熟向成熟转化的特点。随着时间的推移,恶性度逐渐减低。


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