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疾病名称:淋巴瘤
其他名称:
疾病编码:ICD-9: ICD-10:C85.906
所属部位:全身,
所属科室:内分泌科,肿瘤科,老年科
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http://www.ntlykzs.com 日期:2012-10-31

一、概述

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。

该疾病的病因:人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

二、临床表现

1.症状体征

⑴淋巴结和淋巴组织起病:①浅表淋巴结起病占多数,而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以至于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。②深部淋巴结起病,以纵隔淋巴结为多见,肿大之淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型,对治疗反应常不满意。原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤,以NHL为多见,可引起长期,不明原因的发热,给临床诊断造成困难。首发于咽淋巴环的淋巴瘤,多见于NHL,且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。

⑵结外起病:除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。

⑶全身症状:常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。少数HD可有周期性发热。

2.并发症淋巴瘤早期无明显并发症出现,晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。

三、医技检查

1.实验室检查

⑴血常规:早期一般无特别。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。

⑵骨髓象:骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中找到Reed-sternberg细胞对诊断有价值。

⑶生化检查:血沉加快提示病情处于活动期;病情进展时血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降;锌与之相反。碱性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-核苷酸酶升高。高钙血症提示有骨侵犯。

⑷免疫学异常:HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。

⑸活体组织检查:是肯定诊断不可缺少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。

2.纵隔镜检查:纵隔镜可经胸膜外进入纵隔做活检,比较简便安全。

3.CT、核磁共振和声像图检查:可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。

4.剖腹检查:可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累,为采用放射治疗,确定照射野所必不可少的(病理分期)

四、容易误诊的疾病

临床上恶性淋巴瘤易被误诊。以表浅淋巴结肿大者,需要和慢性淋巴结炎、淋巴结结核、转移瘤、淋巴细胞性白血病、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴细胞肉芽肿等鉴别。以深部纵隔淋巴结起病者,须与肺癌、结节病、巨大淋巴结增生等病相鉴别。以发热为主要表现者,须与结核病、恶性组织细胞病,败血症、风湿热、结缔组织症等鉴别。

五、治疗原则

1.放射治疗:HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射。NHL低度ⅠA和ⅡA采用放疗后(1)宜加化疗。

2.化疗:HDBV期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP6个疗程,完全缓解率可达6080%,有1/21/3病例保持长期缓解,有的长达15年。NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。

3.手术治疗:有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:①局限性体表的结外病变;②消化道淋巴瘤;③泌尿生殖系淋巴瘤;④原发于脾淋巴瘤。

3.骨髓移植:骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。

六、预后与预防

1.预后:据统计,淋巴瘤患者术后的5年生存率为80.5%10年生存率为66.5%;低度恶性NHL中数生存期为5.17.2年,中度恶性为1.53.4年,高度恶性为0.72.0年。在同类型中,发现及治疗越早,预后越好;在同一类型和病期中,儿童和老年人的预后较差。

2.预防:因确切病因尚不明了,采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关淋巴瘤的病因研究结果,对高危人群给予适当的预防,可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者,若给予积极的预防或治疗措施,则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此,淋巴瘤的预防调理应注意以下几方面:①注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。②密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。③加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。④积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。⑤对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。淋巴瘤早期无明显并发症出现,晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。


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